原发性主动脉血管内膜肉瘤一例

来源：中华外科杂志,,54(07)

女性，63岁，因"胸闷6个月，加重伴双下肢乏力4个月余"入院。10年前行子宫内膜癌根治术，8年前行结肠癌根治术，术后未行正规放化疗，长期随访无远处转移。高血压病史6个月余，未行正规降压治疗。

体检：右上肢血压/88mmHg(1mmHg＝0.kPa)，右下肢/67mmHg，四肢活动可，两侧足背动脉可触及。胸腹部主动脉CT血管造影示：慢性主动脉夹层可能(图1，图2)。

超声心动图示：主动脉腔内占位，升主动脉未见明显扩张。

头颅及胸部CT示：未见栓塞及远处转移病灶。

患者入院后完善各项术前准备后，在全身麻醉下行主动脉腔内肿瘤切除＋升主动脉置换＋全主动脉弓置换＋支架象鼻植入＋升主动脉-右侧股动脉转流术。术中全身麻醉状态下收缩压上、下肢相差50mmHg；主动脉腔内肿瘤基底宽约1cm，位于升主动脉后壁，局限于内膜，主动脉外膜完整未受累及(图3，图4)。手术顺利。

术后病理提示：低分化恶性间叶组织肿瘤，免疫组化考虑内膜肉瘤。术后建议患者根据随访结果行放化疗。术后1、3个月随访复查CT局部未见复发，远处无转移。

讨论

主动脉内膜肉瘤极其罕见，自年Browdoski第一次描述该疾病以来，到目前为止国外报道不到例。男女发病比例为9∶5，发病年龄3.5个月至85岁。本病病因仍未明确，有文献报道p53基因的异常表达可能和该肿瘤发生相关，也有文献报道该肿瘤的发生和主动脉人工假体的植入相关。

主动脉内膜肉瘤临床症状隐匿，不典型，主要为肿瘤脱落栓塞或转移性并发症引起的各种症状。急性动脉栓塞和跛行最常见，分别占总发病病例的20.6%和18.8%，腹部不适和背部疼痛分别占12.7%和9.1%，约44.8%的患者在就诊时发现远处转移。本病诊断比较困难，平扫CT及MRI很难区分主动脉内膜肉瘤和动脉粥样硬化。如果病变组织没有增强显影即使是增强CT或MRI也很难区分肿瘤和血栓。超声心动图是早期发现该疾病的首选方法。

主动脉内膜肉瘤的治疗策略应综合考虑。外科手术切除是有效的治疗方法。未进行外科手术切除的患者随访40个月时几乎全部死亡，而行手术切除的患者术后40个月生存率可达25.5%。手术后可联合系统性放化疗。由于恶性肿瘤可导致高凝状态，为减少栓塞相关的并发症，应酌情考虑行预防性抗凝治疗。本病整体预后极差，平均生存时间约为1年。

原发性主动脉血管内膜肉瘤临床同样极其罕见，其临床表现也无明显特异性，主要表现为主动脉腔内占位性改变引起的血流动力学改变，早期诊断困难，手术切除肿瘤、改善主动脉血流动力学、预防重要脏器栓塞是主要治疗目的，术后免疫组织化学是确诊的依据。

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