布加综合征1例

前段时间遇到了1例以水肿、低蛋白、贫血为主要表现肺栓塞患者，D-二聚体异常升高（D-DIC14.76ug/ml），近期又遇到例以咳嗽、气紧、腹水为主要表现下腔静脉血栓患者，D-二聚体异常升高（D-DIC19.20ug/ml），一个是呼吸系统——肺栓塞，一个是消化系统——腹水，只是血栓停留的位置不同，堵塞的器官不同，临床表现不同而已。病例相对少见。血栓若隐若现，似有似无，时有时无，可以杀人于无形，异常危险。

病例如下

患者男性，76岁。

主诉：反复咳嗽、咳痰、气紧5年，再发伴加重3天。

体格检查：T:36.3℃，P:次/分，R:20次/分，BP:/mmHg，神志清，唇色轻度发绀，桶状胸，双肺触诊语颤减弱，叩诊过清音，双肺呼吸音清，双中肺闻及少许细湿性啰音，心率次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹膨隆，全腹无压痛及反跳痛，未触及包块。肝脾肋下未触及，肝肾区无叩痛，肠鸣音正常，腹部移动性浊音阳性，双下肢无水肿。

既往史：长期吸烟。

辅助检查

血细胞分析：WBC6.3×10E9/L，EOR0.↑，RBC2.91×10E12/L↓，HGB98g/L↓，PLT×10E9/L，HCT0.L/L↓，MCV97.8fl，MCH33.6pg↑，MCHCg/L。

尿液分析：BLD（+-），RBC1-2/HP。

大便常规：（-）。

肝功全组：ALT22IU/L，AST88IU/L↑，ALP55IU/L，GGT11U/L，CHE3.00U/L↓，TBili12.6umol/L，DBili2.2umol/L，TP68.1g/L，ALB35.4g/L，GLB32.7g/L↑。

肾功：BUN3.99mmol/L，CREAumol/L，UAumol/L↑，β2MG3.0mg/L。

心肌酶：LDHIU/L↑，CKU/L↑，CK-MB40UL↑，HBDHU/L↑。

血糖、血脂、离子（K、Na、Cl、Ca、IPhos、Mg、Fe）、PCT、CRP、HBV、HCV、HIV、Anti-TP均（-）。

凝血五项：PTINR1.26↑，PT15.6秒↑，FIB1.70g/L↓，APTT57.0秒↑，TT18.5秒，D-DIC19.20ug/ml↑。

胃癌三项：CEA13.2ng/ml↑，CA19-9、CA72-4均（-）。

腹水检查：黄色、透明、无凝块、WBC2-3/HP，RBC3-5/HP，Rivalta+/-，Cl-mmol/L，TP37g/L，GLU6mmol/L，LDHU/L，ADA5U/L，CEA4.8ng/ml；涂片未找到抗酸杆菌及真菌；普通培养无细菌生长。

心电图：1.窦性心律；2.心电轴左偏；3.肢导联电压；4.顺钟向转位；5.T波改变。

腹部B超：肝实质回声稍增粗，建议进一步检查，左肾囊肿（53mm*48mm），前列腺稍大伴钙化，腹腔内大量积液。

心脏彩超：主动脉瓣钙化伴轻-中度关闭不全，室间隔厚，二尖瓣轻度关闭不全，三尖瓣轻度关闭不全，心室舒张功能减退，少量心包积液。

颈部血管彩超：双侧颈动脉内-中膜增厚并分叉部斑块，左侧椎动脉V1段袢状迂曲，余未见明显异常。

胃镜：1.食管炎（下段）；2.慢性浅表性胃炎伴平坦糜烂，胃窦为主；3.十二指肠球炎；4.HP(+）。

肠镜：结肠镜检未见异常，内痔。

胸部CT平扫：1.肺气肿；双肺各叶部分支气管扩张，右肺中叶及双肺下叶为主；右肺中叶内侧段少许实变。2.双肺各叶侧壁胸膜下散在慢性间质性炎症，邻近侧壁胸膜稍牵拉，局部稍增厚。3.主动脉及冠状动脉硬化。4.心包及双侧胸腔少量积液；大量腹水，请结合临床，建议腹部增强扫描进一步检查。

全腹部CT增强：1.下腔静脉近心端肝静脉汇合段充盈缺损，管腔局限性狭窄，考虑布-加综合征可能性大；请结合临床综合分析，建议必要时下腔静脉CTV、血管造影等相关进一步检查。2.大量腹水，肠系膜间隙密度增高，肠系膜稍增厚，腹膜炎不除外；建议腹水相关检查。3.肝脏形态改变，考虑肝硬化可能，请结合临床相关实验室检查。4.轻度食管裂孔疝；肝左叶S4小囊肿；左肾囊肿。5.腹主动脉较大动脉瘤，双侧髂总动脉及髂内动脉瘤样扩张；腹主动脉及分支多发硬化并腹壁血栓形成；建议结合CTA进一步检查。6.前列腺钙化。7.扫及范围心脏增大，请结合临床或心脏彩超；心包少量积液；双侧胸膜增厚；胸、腰椎退行性变。相关图片如下：

讨论

传统上依据腹水实验室检查可将腹水分为渗出液、漏出液。漏出液一般外观淡黄、透明；比重1.；蛋白定量25/L；细胞计数/mm3，以淋巴细胞为主；多见于肝硬化、心血管疾病、肾脏疾病、营养不良等。渗出液则外观浑浊；比重1.；蛋白定量30g/L；细胞计数/mm3，以中性或淋巴细胞为主；常见于恶性肿瘤、腹膜炎症、结核等。不过由于许多患者腹水实验室检查结果介于渗出液和漏出液之间，采用该方法判定腹水病因的准确率仅约55%。近年来多采用血清-腹水白蛋白梯度将腹水分为门脉高压性腹水和非门脉高压性腹水。

血清-腹水白蛋白梯度（serum-ascitesalbumingradient,SAAG）：在同一小时或同日内抽取血清与腹水标本，分别检测血清与腹水的白蛋白浓度，计算两者之差值，即为SAAG。以SAAG≥11g/L诊断门脉高压性腹水，11g/L诊断非门脉高压性腹水，准确率可达80%~97%。需要指出的是，SAAG≥11g/L不能排除门脉高压基础上并发的腹水感染或腹腔肿瘤转移，也无助于鉴别门脉高压的病因。

依据SAAG结果，将腹水区分为门脉高压性和非门脉高压性后，可进一步行相关检查明确腹水的具体病因。其中心脏彩超、心脏MRI检查有助于明确右心功能衰竭或心包积液、缩窄性心包炎；尿常规、尿蛋白定量、肾功能检查有助于排除肾炎或肾病综合征；肝功能、肝炎免疫、腹部B超、上腹部CT等检查对肝源性腹水诊断具有重要价值；胸片提示肺部结核病灶、结核菌素皮肤试验（oldtuberculintest,0Ttest）、结核菌素纯蛋白衍生物试验（purifiedproteinderivativetest,PPDtest）、腹水ADA检测、抗酸染色等对结核性腹膜炎有一定的辅助诊断价值。当高度怀疑结核而无明确禁忌证情况下，可经患者知情同意后给予诊断性抗结核治疗[1]。

巴德-吉亚利综合征（Budd-Chiarisyndrome,B-CS），又称布-加综合征，是因肝静脉和（或）肝后段下腔静脉狭窄或节段性狭窄乃至阻塞引起的，主要以门静脉高压或门静脉及下腔静脉高压为特征的一组疾病，大多数患者由下腔静脉或肝静脉血栓或隔膜引起，临床主要表现为腹胀、右上腹疼痛、肝脾肿大、黄疸、消化道出血、顽固性腹腔积液等，还可同时伴发双下肢肿胀、浅表静脉曲张、足靴区色素沉着甚至出现下肢皮肤溃疡，腰背部和胸腹壁静脉曲张且血流向上等症状[2]，严重者可有意识障碍。早期常可表现为腹痛。此外，本病还可出现气短、心悸、全身水肿等肝外症状。疾病的不同时期，可有不同的表现。根据解剖及病理基础，布-加综合征可分为三大类型：肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型、混合型[3]。根据起病缓急典型症状可分为：急性型、亚急性型、慢性型。急性型：起病急，多在1个月内起病，突发性腹痛、恶心、呕吐，肝脏进行性增大，腹水迅速增加，伴有肝脾肿大，甚至出现肝肾综合征、肝性脑病、上消化道大出血等。亚急性型：多有肝区疼痛，肝脾大，大量腹水，双下肢肿胀。病程多在1年以内。慢性型：起病缓慢，病程一般长达4~5年。典型表现为腹水、肝脾大，下肢水肿。布-加综合征腹水检查常为漏出液，血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）常大于或等于11g/L[4]。

该患者有慢阻肺基础疾病，长期吸烟史，腹水伴咳嗽、气紧、心悸等肝外症状就诊。腹水检查Rivalta+/-，TP37g/L＞30g/L，提示渗出液；SAAG（35.4-37=-1.6g/L）＜11g/L，提示非门脉高压性腹水。但是，结合患者病史及相关辅助检查，尤其是腹部增强CT显示下腔静脉近心端肝静脉汇合段充盈缺损，管腔局限性狭窄，血D-二聚体异常升高提示血栓，考虑布-加综合征。患者腹水与患者下腔静脉近心段及肝静脉汇合处病变有关，但具体病因不明确。胸腹部CT及胃肠镜等相关检查未发现肿瘤性病变，CEA升高考虑为长期吸烟及体内慢性炎症相关。心肌酶、转氨酶升高考虑肝脏淤血所致。另外，检查发现腹主动脉瘤、左肾囊肿，尤其是腹主动脉瘤及下腔静脉血栓，而此时胃肠镜检查早已完成，想来有些后怕。

结论

血管、血栓性疾病起病隐袭，诊断困难，风险极大，尤其是侵入性操作，风险更大。患者腹主动脉瘤、下腔静脉血栓，行胃肠镜检查都极其危险，尤其是无痛胃肠镜检查，倘若操作过程中出现腹主动脉瘤破裂或下腔静脉血栓脱落，后果不堪设想。理论与现实有一定差距，有时甚至差距很大，要具体问题，具体分析。患者腹水常见于三个方面：漏出性腹水、渗出性腹水、血性腹水，血栓因素不可忽略。

参考文献

[1]唐承薇,张澍田等.《内科学》消化内科分册（GastroenterologyHepatology）,北京:人民卫生出版社,:40-41.

[2]中国微循环学会门脉高压专家委员会.布-加综合征外科治疗规范的专家共识.血管与腔内血管外科杂志,,6(6):-.

[3]杨红,宋宇虎,王志军.3种类型布-加综合征的临床特点分析.临床消化病杂志,,33(1):41-45.

[4]百度健康医典

往期推荐

病例分析‖以水肿、低蛋白、贫血为主要表现肺栓塞1例

老年肺炎心衰患者重获新生——写在年的春天

“症征不符”的急性肠系膜缺血

预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇

转载请注明：http://www.rdnpn.com/dmyhzl/17783.html