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ldquo槲寄生征rdquo,多



本期提要

OCT+IVUS+榭寄生征

提起冠脉病变,我们首先联想到的就是日常生活中最常见到的冠状动脉粥样硬化性心脏病,动脉粥样硬化是随着年龄增生不可避免、无法逆转的一个表现,只能企图通过纠正危险因素来延缓它的进展。但是,日程生活中有一部分患者,年龄不算太大,看似也没有很多心血管危险因素,却依然出现了冠脉病变。就像之前我们曾推送过由于大动脉炎导致反复支架内再狭窄的那个病例。由自身免疫疾病导致冠脉病变的人数虽不算多,但却也是不容我们忽视。除了我们以前所熟知的大动脉炎、系统性血管炎等疾病外,IgG4相关性疾病同样可以累及冠脉,并且还可以出现让人一见难忘的特征性影像学表现。

本期,OCT青年医师俱乐部将通过发表在JACC上的一例病例带领大家走进IgG4相关性疾病累及冠脉的影像学世界。

文献解读

病例简介

男性,58岁

双侧肺门淋巴结肿大+高血清IgG4

诊断:IgG4相关性疾病

CT示腹主动脉瘤

治疗:泼尼松龙40mgQD2周,8个月内逐渐减量至10mgQD

CTACAG

冠脉CTA示冠脉近段管周软组织增生,血管肿瘤样改变,但造影上并无显著狭窄及动脉瘤形成

接下来,让我们把“眼睛”放到管腔内,究竟管腔内有无异常表现呢?

对LAD、RCA行OFDI(OCT)、IVUS及血管镜检查。

IVUS示血管近端管壁环状增厚,呈等回声

OFDI示边界不清的强背散射区

除上述表现外,LCX还可见巨噬细胞浸润(图e’,红色三角)

斑块侵蚀及附壁血栓形成(图f’,红色箭头)、环绕管周的浅表钙化(图g’,红色虚线箭头)

血管镜检查对应处可见富含脂质的黄色斑块(图e’’)

管腔不规则(图f’’)浅表的钙化(图g’’)

后续治疗

强化糖皮质激素治疗(泼尼松龙40mg/天)+免疫抑制剂(麦考酚酸吗乙酯mg/天,泼尼松龙逐渐减量

手术切除腹主动脉瘤

延伸学习

IgG4相关性疾病的由来

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病,以血清IgG4水平升高、IgG4阳性细胞浸润以及受累组织纤维化为特征。年,Kamisawa等人首次引入IgG4系统性疾病这一概念。随着相关研究的不断深入,年,AutoimmunRev杂志正式宣布IgG4-RD的诞生。

IgG4-RD有哪些临床表现

IgG4-RD临床谱广泛,常见的表现包括米库利次病、自身免疫性胰腺炎、间质性肾炎以及腹膜后纤维化等,累及的器官或组织常常由于慢性炎症及纤维化进程出现弥漫性肿大。由于其独特的临床表现和病理学表现,IgG4-RD逐渐得到了国际社会的广泛

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